肉芽肿性血管炎可以养狗吗肉芽肿性多血管炎

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肉芽肿性多血管炎（GPA）又称韦格纳肉芽肿（WG），是一种罕见的免疫介导的系统性小血管炎，病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，病理以血管壁的炎症为特征，属自身免疫性疾病。

临床表现

GPA的临床表现复杂多样，可累及多个器官及组织，典型GPA的三联征包括上呼吸道、肺和肾脏病变，具体表现见下表：

诊断标准

1.目前常用是1990年美国风湿病学会颁布的分类标准。

2.更好地适用于临床工作，指导临床实践工作，ACR/EULAR发布“2017年肉芽肿性多血管炎（GPA）分类标准”具体如下：

鉴别诊断

类风湿性血管炎（RV）是主要的鉴别诊断。RV通常发生在患有长期疾病的血清阳性类风湿性关节炎（RA）患者中。GPA病变显示小血管坏死性肉芽肿性血管炎，而RV病变主要表现为白细胞碎裂性血管炎（LCV）。

其他鉴别诊断包括坏疽性脓皮病、淋巴瘤、结核病、结节病和深部真菌感染。

治疗方法

治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2个阶段。

诱导缓解

诱导缓解治疗方案主要包括激素和（或）免疫抑制剂（如环磷酰胺）。糖皮质激素可以迅速减轻GPA症状，推荐起始剂量泼尼松1mg/kg/d，病情缓解后，逐渐减量。环磷酰胺有两种不同的给药方式：口服环磷酰胺，推荐剂量为2mg/kg/d。静脉注射环磷酰胺，推荐剂量是 0.6g/m2 或 15mg/kg，每2周静脉滴注1次,治疗1个月（d1，d15和 d30），之后0.7g/m2或15mg/kg，每3周1次直至缓解。

维持缓解

病情达到缓解后，通过使用小剂量激素和硫唑嘌呤（2-3mg/kg/d）或甲氨蝶呤（每周0.3mg/kg）达到维持治疗的目的。

复发及难治性病例

对于难治性或复发GPA的患者，可使用利妥昔单抗、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换等治疗方法。

参考文献：

[1]刘彧. 肉芽肿性多血管炎的诊治[J]. 中国医师进修杂志, 2017, 40(7):667-669.

[2]Pagnoux C , Guillevin L . Treatment of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s)[J]. Expert Review of Clinical Immunology, 2015, 11(3):339-348.

[3]Greco A , Marinelli C , Fusconi M , et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis[J]. International Journal of Immunopathology & Pharmacology, 2015, 29(2):151.

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